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横纹肌肉瘤

儿童肿瘤——横纹肌肉瘤

儿童癌症的发生率,不论国内外,都是逐年递增,但死亡率却逐年递减,显示儿癌的治疗水准持续进步中。随著存活率上升,更多的病童在与癌症的战斗中获得初步胜利,但也必须要为胜利付出许多癌症治疗副作用的代价。 对于获得长期生存的儿童来说,副作用引起的后遗症甚至比肿瘤本身更可怕!特别是,对于儿童脑瘤,放疗后引起的智力下降、生长发育迟缓、垂体发育萎缩导致的激素分泌不正常等,对于儿童长期生存来说都是很大的障碍。 横纹肌肉瘤分为胚胎型、腺泡型和多形型三个类型。 其中胚胎型最常见,多半发生在5岁以下的儿童,此类病例预后相对较好,治愈率较高。5岁以上儿童和青少年发病的横纹肌肉瘤多数属于腺泡型,相比胚胎型,腺泡型预后相对较差,需要更高强度的治疗。而多形型多数发生在成人,在儿童发病非常罕见,预后不理想。 由于不同病理类型的横纹肌肉瘤需要的治疗强度和方案都不同,因此根据具体病情来制定个体化的治疗方案是非常重要的。 在治疗中,医生会根据横纹肌肉瘤的病理类型和临床分期来对患儿进行危险度分组。危险度分组包括低危组、中危组和高危组。一般分组越低,预后越好。低危组横纹肌肉瘤患儿,5年生存率可以达到70-90%。

关于儿童横纹肌肉瘤的治疗

  • 手术治疗

    1.外科手术 无论是初次手术还是再次手术均应彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织,但是手术必须同时考虑到美容和保护器官功能,大块组织或器官的切除在横纹肌肉瘤的治疗中不再具有价值。先做活检再行辅助治疗,使肿瘤缩小再做手术比将肿瘤部分切除效果好。   (1)活检:以开放手术方法进行比较可靠,针刺或细针穿刺的办法只在比较安全的情况下才考虑。肿瘤组织要足够多,一定要取淋巴结做病理以明确有否转移。如果没有完全切除睾丸旁肿瘤,则要取腹膜后淋巴结活检。头颈部肿瘤如果无临床症可不做淋巴结活检。四肢的横纹肌肉瘤则必须行局部淋巴结评估,因为这将决定放疗的范围。   (2)再切除术:如果首次手术有大体或镜下的肿瘤组织残留,或者术中难以确定周围是否侵袭,那么有必要在辅助治疗实施前再度手术,此为再切除术。Hays的研究表明,四肢和躯干的镜下残余肿瘤(ⅡA级)经肿瘤床再切除手术,可在化疗和放疗前转为临床Ⅰ级,其存活率明显高于没有经再切除术的对照组和首次手术后即为Ⅰ级的病人。即使术中没有发现明显的周围组织浸润,只要术前没有估计到是恶性肿瘤而未按其原则手术,均需行再切除术,这尤其适用于四肢和躯干的肿瘤。   (3)二次探查手术:二次探查手术主要是针对那些对治疗反应欠佳的患儿,其目的是明确肿瘤对治疗的真实反应情况。影像学检查在确定患者的实际反应时并不完全可靠,ISR Ⅲ中,75%影像学上对治疗部分或没有反应的Ⅲ级患儿,其病理上可呈现为完全反应或可通过切除残余肿瘤而达到完全反应。当然,影像学检查显示为完全反应的大多数(不是所有)病人都被第二次手术证实。对治疗显示为完全反应的患者生存率相对较高。二次探查手术对四肢和躯干部肿瘤的治疗有益,对头颈部及Ⅳ型肿瘤患儿效果有限。
  • 放射治疗

    放疗主要用于杀灭术后残留的肿瘤细胞。此外当肿瘤位于重要器官时,手术可能导致器官功能损伤或者毁容,此时放疗也是主要治疗手段。通常IRS-I期胚胎型横纹肌肉瘤不做放疗,II-IV期需要进行放疗。 常用于横纹肌肉瘤治疗的放疗方法包括三维适形放疗(3D-CRT)、调强放射治疗(IMRT)、立体定向放射治疗、质子治疗,以及内部放射治疗。由于儿童的大脑对放射线非常敏感,因此医生需要非常谨慎地考虑对头部横纹肌肉瘤使用放射治疗。放射治疗使用体外仪器发放射线治疗癌症。但是普通放疗除了急性放疗副作用,后期的副作用也影响很大。由于儿童及青少年的生长发育快,预期寿命长,因此特别容易发生放疗损伤及第二原发癌。作为对肿瘤周边组织进行照射的后果,时间越长,第二原发癌的发生概率就越高。
  • 化疗治疗

    化疗或包括化疗的辅助治疗可显著地控制肿瘤的局部发展,改善生存率。化疗可消灭极微小的肿瘤,使切除困难肿瘤的体积缩小以获得完全切除。对横纹肌肉瘤比较有效的药物有长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、异环酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)、顺铂、卡铂、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、甲氨蝶呤、达卡巴嗪以及丝裂霉素。   (1)长春新碱方案:除高分级肿瘤外,所有的病例都可采用长春新碱方案,如加强长春新碱和放线菌素-D方案(加强VA),或VAC冲击方案。增加多柔比星(阿霉素)或以多柔比星(阿霉素)代替放线菌素-D不会进一步提高生存率,而异环酰胺和依托泊苷(足叶乙甙)联合应用可使疗效加强。   (2)晚期病人可试用:   ①卡铂、多柔比星(阿霉素)、异环酰胺和放线菌素-D。   ②异环酰胺、放线菌素-D和长春新碱联合用药。   加强VA方案对Ⅰ级或Ⅱ级非腺泡型肿瘤有效,Ⅰ级存活率达85%,Ⅱ级达70%;Ⅲ、Ⅳ级病人大多数用冲击VAC方案,50%~70%完全敏感,另外20%部分敏感。70%Ⅲ级和27%Ⅳ级病人有望达到5年存活。大剂量环磷酰胺连同泌尿系保护药物美司钠一起应用效果不错。高分级病儿经强化疗后可进行骨髓移植,但这方面的经验还相当有限。

关于小儿横纹肌肉瘤的其他疗法

1. 中医治疗
 
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。
2. 免疫治疗
 
免疫疗法利用人体自身的免疫系统,来杀灭肿瘤细胞。目前,在横纹肌肉瘤的治疗中,有几种免疫疗法正在研究中: 。肿瘤疫苗: 用于治疗转移性的横纹肌肉瘤,目前尚在研究中CTLA-4抑制剂和PD-1疗法:这两种免疫疗法可以让免疫系统更好地识别和杀灭肿瘤细胞,在横纹肌肉瘤中的应用目前尚在研究中
3. 靶向治疗
 
靶向疗法是针对肿瘤细胞上的特定标志物设计的疗法。目前,有两项关于横纹肌肉瘤的靶向疗法正在研究了 。mTOR抑制剂:这种职向药物可以抑制肿瘤细胞的分烈和存活。目前,其针对复发性横纹肌肉瘤的应用正在研究中。 酪氨酸激酶抑制剂:这种小分子靶向药物可以阻断肿瘤细胞内部的信号通路,从而抑制细胞的分裂增殖.目前,其针对复发性横纹肌肉瘤的应用正在研究中 抑制血管生成靶向药:这类靶向药如贝伐珠单抗注射液,阿帕替尼,帕坐帕尼及安罗替尼等,国内已有应用于儿童横纹肌肉瘤的临床研究,有一定的疗效。

什么是质子治疗

质子治疗是将失掉电子的氢原子原子核,利用回旋加速器或者同步加速器加速到光速约70%,以这种极快的速度穿透到人体内部,到达癌细胞所在的特定部位,速度突然降低并停止,在射程终点处形成一个尖锐的剂量峰,称为Bragg峰(“布拉格峰”),释放出最大能量,将癌细胞杀死。

质子治疗历史
    1954年,美国加州大学Berkeley实验室开始世界上第一例质子治疗研究
    1957年,瑞典Uppsala大学开始欧洲第一例质子治疗研究
    1979年,日本Chiba开始亚洲第一例质子治疗研究
    1983年,日本筑波大学粒子放射医学研究中心也开始使用质子治疗肝癌、肺癌、食道癌等疾病的研究
    1990年,世界上首家临床质子治疗中心——美国Loma Linda大学医疗中心质子治疗及研究中心成立
    1988年,美国食品药品监督管理局(FDA)批准质子治疗作为一种放射性治疗用于患者的临床治疗,目前质子治疗在美国是一种常见的放射疗法。
    2017年,据PTCOG(国际粒子治疗协作组)统计: 全球已运营的质子治疗中心有63家,约170间治疗室,其中71%在欧美国家, 美国占40%。
    预计到2018年底全球质子治疗中心将增至120多家。
    迄今为止,全球的质子治疗病人已经超过了13万人

质子治疗原理

质子治疗是放射治疗的一种高级形式,它使用质子代替X射线。
在常规放射疗法中,能量束进入人体,穿过肿瘤,然后到达另一侧。辐射的这种“出口剂量”可能会影响肿瘤以外的健康组织。相反,质子比常规辐射中使用的粒子大。它们在肿瘤本身内释放更多的能量。这种能量爆发可以在图表上显示为布拉格峰。

在将能量传递给肿瘤后,质子停止运动:它们不会离开肿瘤并进入另一侧的健康组织。 通过这种方式,质子治疗可减少辐射暴露以及对健康组织的潜在损害,特别是在敏感区域,例如大脑,眼睛,脊髓,心脏,主要血管和神经中。

作用:质子疗法是一种先进且高度精确的肿瘤放射疗法。与其他方法相比,它将更多的能量聚焦在肿瘤本身上,而对周围健康组织的辐射却更少。

质子治疗对于横纹肌肉瘤的优势

质子治疗横纹肌肉瘤是效果理想的一种放疗手段,可以有效保护健康组织不受损伤,这对于儿童来说至关重要。利用钢性头盔,固定在头部,直接照射肿瘤。质子射线在进入人体后在肿瘤部位释放能量,形成博拉格峰,在肿瘤处释放出巨大能量的同时因为质子的博拉格峰特点优势,肿瘤后边的健康组织几乎不会被照射。照射的总剂量分成若干小剂量照射,分次完成。
对于儿童横纹肌肉瘤患者,质子治疗被广泛采用,既可以消除肿瘤,又可以保护正常器官不被损伤,不影响儿童今后的正常生活,造成的生长紊乱概率较低,以及在照射头部的情况下能够避免引发智力缺陷及大幅度降低第二原发癌的发生概率。这对于儿童患者来说是最关键的。质子治疗作为先进的治疗手段,被医学界誉为“治癌利刃”,目前在发达国家被广泛用于横纹肌肉瘤的治疗。

2023"关爱天使"儿童肿瘤救助项目
免费为儿童肿瘤患者提供质子治疗

免费质子治疗资助活动

为认真贯彻响应《关于开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作的通知》(国卫医发〔2019〕50 号)、《山东省人民政府办公厅关于健全重特大疾病医疗保险和救助制度的实施意见》(鲁政办发〔2022〕12 号)等文件精神,体现社会对儿童肿瘤患者的关爱,缓解患者家庭的经济负担,为儿童肿瘤患者提供质子治疗费减免,国内知名肿瘤中心联合全球肿瘤医生网开展“关爱天使”儿童肿瘤质子治疗救助活动!
活动内容
由于儿童肿瘤的治疗费用巨大,给许多家庭带来了经济压力和精神压力,导致许多儿童肿瘤患者得不到更好的治疗。从2023年6月1日起,组织实施儿童肿瘤救助项目,对符合条件的儿童肿瘤患者实施免费质子治疗。
活动时间
※报名时间:2023年6月1日-2023年11月30日 ※活动名额:限额15名
报名条件
●全国范围内3-18岁实体肿瘤患者。
●此次减免治疗费的救助活动的针对病种为髓母细胞瘤、脑横纹基肉瘤、横纹肌肉瘤、颅内生殖细胞瘤。以上病种作为常见的儿童肿瘤,质子治疗的治愈率高,术后副作用小。
●其他类型的癌症患儿可以申请质子治疗大额救助。

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