近70年以来，波士顿儿童医院和丹娜法伯癌症研究所合作为儿童癌症和血液病提供综合护理，其中包括脑肿瘤、白血病和淋巴瘤。通过合作，共同提供的专家和临床项目几乎比世界上任何其他儿科医院都多。
作为全球治疗严重和复杂病症的领先机构，波士顿儿童医院的患者存活率均达到或超过各类儿童癌症中心的全国平均水平，可为您的孩子提供在未来数年内茁壮成长的佳机会。
我们知道，儿童癌症和血液病所影响的是整个家庭，而不仅仅是患儿本人。因此，我们会让患儿的父母和兄弟姐妹参与到其护理过程中，并提供情感和后勤方面的全面支持，从而确保您的家庭保持平静、安心并集中精力帮助孩子重获健康。我们将竭尽所能让您获得尽可能轻松无忧的体验。
我们的脑肿瘤专家在治疗所有类型的脑肿瘤（包括室管膜瘤）方面拥有广阔的专业知识。丹娜法伯/波士顿儿童癌症和血液病中心每年为超过 5,000 名患者提供护理服务。波士顿儿童医院脑肿瘤中心是室管膜瘤儿童的治疗圣地，该中心是世界著名的恶性和非恶性脑和脊髓肿瘤儿童的目的地。患儿家长在治疗前首先要全面了解室管膜瘤一种什么样的疾病。
室管膜瘤
室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。室管膜细胞产生脑脊液（CSF）。儿童室管膜瘤通常出现在大脑中，最常见于第四脑室（或大脑后部）。在极少数情况下，脊髓中也会出现室管膜瘤。
室管膜瘤占儿科脑肿瘤的5％-10％，并且在男孩和女孩中发生概率相同，是儿童第三常见的脑肿瘤。虽然室管膜瘤很少发生在脊髓中，但它们确实占所有脊髓肿瘤的25％左右。大多数脊髓肿瘤患者年龄大于12岁。
室管膜瘤是有哪些分类？
能否成功治疗室管膜瘤取决于肿瘤的位置，是否已经扩散以及它是什么类型的室管膜瘤。 Dana-Farber / Boston Children的医生会将室管膜瘤归类为以下类型：
Ø 经典型
Ø 未分化型
Ø 粘液乳头状室管膜瘤
经典型和未分化型室管膜瘤治疗方式相同并具有相同的预后。而粘液乳头状室管膜瘤，通常发生在脊柱底部，往往比经典型和未分化型室管膜瘤侵略性小得多。
室管膜瘤有哪些症状？
根据肿瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起儿童的各种症状。但是，脑肿瘤的症状可能类似于其他一些常见的疾病。室管膜瘤症状通常与大脑压力增加有关，可能包括：
Ø 头痛：一般发生在早晨醒来时
Ø 脑积水：脑内液体积聚，可导致患儿头痛，头部大小增加，大龄儿童呕吐
Ø 恶心和呕吐：这些症状通常在早晨更加严重，白天其他时候得到改善
Ø 昏睡
Ø 易怒
Ø 吃或走障碍
如何诊断室管膜瘤？
室管膜瘤成功治疗的第一步是形成准确而完整的诊断。室管膜瘤的诊断通常需要影像学检查和活组织检查。孩子一般需要完成以下检测或检查：
Ø 体检和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部运动、协调和警觉性的神经功能测试。
Ø 核磁共振成像（MRI），可生成大脑和脊柱内结构的详细图像。MRI使用大磁场、射频和计算机等组件来分析身体内的器官和结构，并没有使用X射线或辐射，家长不必担心。
Ø 计算机断层扫描（CT或CAT），一种诊断成像程序，它使用X射线和计算机技术的组合，从水平和垂直视角产生身体的横截面图像，CT扫描比一般X射线更详细。
Ø 组织活检，对外科手术过程中获得的肿瘤组织样本进行检测。
Ø 腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小样本的脑脊液（CSF）。可以确定是否有肿瘤细胞扩散，该过程可以在镇静下安全地进行。
根据每个孩子不同的个人情况，医生可能会推荐一些其他诊断测试。完成所有必要的检测后，进行多个专家咨询，与家长共同讨论结果并确定 治疗方案。
室管膜瘤有哪些治疗方法？
医生将根据几个因素确定特定的治疗方案，包括孩子的年龄、整体健康状况和病史、肿瘤亚型、位置和大小以及疾病的程度。室管膜瘤治疗包括：
手术
手术几乎是治疗室管膜瘤的第一步。首先通过手术尽可能多地移除肿瘤。但有时肿瘤的位置或其他因素可能使外科医生不可能完全切除它。神经病理学家通过检测肿瘤标本以做出确切的诊断，以此病理报告信息来规划下一阶段的治疗方案。
内镜下第三脑室造口术（ETV）或脑室或腹腔分流术（VP分流术）：大脑中的肿瘤可导致脑脊液堵塞，会导致颅内压力增加，儿科神经外科医生可能会采取手术来缓解脑积水症状。通过手术来治疗脑积水（颅骨中的液体积聚）并去除肿瘤。研究表明，肿瘤切除越彻底，结果可能越好。因此，您的孩子的外科医生将尽可能安全地切除肿瘤，同时避免神经系统的副作用。在内窥镜第三脑室造口术中，神经外科医生打一个小孔，允许流体在阻塞处周围流动。大约90％有脑积水症状的儿童将接受这种手术。在某些情况下，可能有另一种替代方法，将导管联通脑室至腹腔以将多余的液体排入腹部，这被称为腹腔分流术。
放疗
放射治疗是利用高能X射线或粒子射线来破坏肿瘤细胞。精确靶向和剂量放射治疗用于清除手术后残余的癌细胞。患儿可能会接受这种治疗，以控制肿瘤的局部生长。如果室管膜瘤已经扩散，建议对整个大脑和脊髓进行放射治疗。
化疗
化疗是给予干扰癌细胞生长的药物。不同组合的化疗药物以不同的方式起作用以对抗癌细胞和缩小肿瘤，属于全身治疗。可以在手术前化疗用于缩小肿瘤，减轻手术负担。患者可以同时接受1种药物或同时给予不同药物的组合，不同的给药方式：
Ø 口服：吞咽药丸
Ø 肌内注射：药物注射到肌肉或脂肪组织中
Ø 静脉注射：药物直接注入血液，也称为IV
Ø 鞘内注射：药物通过针头直接注入脊柱或脑脊液
室管膜瘤治疗方案选择取决于肿瘤的部位以及是否复发。在大脑和后颅窝内，当手术完全切除肿瘤，并给予高剂量局部放射治疗，效果 。对于脊髓室管膜瘤，可使用类似的方法。，已经扩散或转移的室管膜瘤，根据孩子的年龄可能需要额外的化疗和放疗。
室管膜瘤的研究是什么？
丹娜法伯/波士顿儿童医院目前有很多的儿童肿瘤临床试验，主要研究内容包括：
Ø 抗肿瘤药物在治疗脑肿瘤中的作用，目前正在研究新疗法
Ø 肿瘤细胞上的遗传标记可能有助于预测儿童治疗的效果以及不同治疗策略的有效性
Ø 治疗带来的的长期副作用和减少这些副作用的方法
如果有意愿参加临床试验，可以发邮件至clinicaltrials@danafarberbostonchildrens.org.
室管膜瘤的长期预后如何？
通过完全手术切除肿瘤，室管膜瘤的无进展生存率为65％。 粘液乳头状室管膜瘤具有更好的预后。转移性、进展性或复发性室管膜瘤更难无进展生存。
室管膜瘤经常转移，扩散到大脑的附近区域，也能扩散到中枢神经系统的远端部分，但不太常见。大约12％的患者，在诊断时已经扩散，并且需要更广泛的治疗来无进展生存该疾病。当室管膜瘤复发时，通常发生在原始肿瘤部位。
接受室管膜瘤治疗的患儿应每年到医院复查，以控制疾病并发症，筛查复发并管理晚期治疗副作用。随访必须完成的项目包括体检、实验室检查和成像扫描。
在波士顿儿童医院的家庭儿科诊所（Stop & Shop Family Pediatric Neuro-oncology Outcomes Clinic），患儿在每一次随访时都与神经外科医生、放射肿瘤学医生、儿科神经肿瘤学医生和神经科医生会面。通过多学科咨询与内分泌医生、神经心理学医生和替代/补充治疗专家等共同完成患儿长期生长发育的跟踪与治疗，包括患儿的语言发育、身体机能及智力等。
